{"id":56087,"date":"2021-05-07T08:12:09","date_gmt":"2021-05-07T08:12:09","guid":{"rendered":"https:\/\/www.ull.es\/portal\/noticias\/?p=56087"},"modified":"2021-05-07T08:14:52","modified_gmt":"2021-05-07T08:14:52","slug":"la-ull-publica-un-estudio-sobre-la-afectacion-cognitiva-en-la-enfermedad-rara-conocida-como-ataxia-de-friedreich","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/www.ull.es\/portal\/noticias\/2021\/la-ull-publica-un-estudio-sobre-la-afectacion-cognitiva-en-la-enfermedad-rara-conocida-como-ataxia-de-friedreich\/","title":{"rendered":"La ULL publica un estudio sobre la afectaci\u00f3n cognitiva en la enfermedad rara conocida como Ataxia de Friedreich"},"content":{"rendered":"

La Ataxia de Friedreich (AF) es una enfermedad hereditaria tan poco frecuente que, de hecho, forma parte del grupo de las llamadas Enfermedades Raras. Se trata de un trastorno degenerativo que suele comenzar en la adolescencia, aunque tambi\u00e9n puede tener un inicio precoz, antes incluso de los 5 a\u00f1os, o tener un comienzo tard\u00edo, despu\u00e9s de los 25 a\u00f1os. Un equipo de investigaci\u00f3n coordinado por la catedr\u00e1tica de Neuropsicolog\u00eda de la Universidad de La Laguna Mar\u00eda Antonia Nieto, acaba de publicar un estudio<\/a> en la revista Journal of the International Neuropsychological Society que edita Cambridge University Press acerca de las \u00e1reas cognitivas que declinan los pacientes de esta dolencia.<\/p>\n

Adem\u00e1s de por Nieto, el art\u00edculo est\u00e1 firmado por Atteneri Hern\u00e1ndez-Torres, Stephany Hess Medler y \u00c9rika de N\u00f3brega, de la Facultad de Psicolog\u00eda de la Universidad de La Laguna, y por Fernando Mont\u00f3n, del Hospital Nuestra Se\u00f1ora de Candelaria. La AF es una enfermedad con graves s\u00edntomas motores y, por ello, no se hab\u00eda prestado suficiente atenci\u00f3n a sus posibles repercusiones cognitivas, que es precisamente, el \u00e1rea que ha estudiado este equipo de investigaci\u00f3n.<\/p>\n

La enfermedad se debe a una mutaci\u00f3n en el gen FXN, localizado en el cromosoma 9, que provoca una importante deficiencia de frataxina, una prote\u00edna importante para el metabolismo celular. Esta deficiencia altera el funcionamiento de c\u00e9lulas de diferentes partes del organismo, como la m\u00e9dula espinal, el cerebelo, la musculatura esquel\u00e9tica o el coraz\u00f3n. Los primeros s\u00edntomas suelen ser la ataxia de la marcha y de las extremidades: inestabilidad y titubeos durante la marcha y al mantenerse de pie, falta de coordinaci\u00f3n de los movimientos de piernas y brazos. Otros s\u00edntomas neurol\u00f3gicos son la dificultad para articular el habla, la falta de reflejos o la debilidad muscular, entre otros. Es muy frecuente tambi\u00e9n que se produzca una cardiomiopat\u00eda.<\/p>\n

La investigadora principal explica que, durante mucho tiempo, posiblemente debido a la gravedad de la sintomatolog\u00eda motora, no se prest\u00f3 atenci\u00f3n a la posibilidad de que en la AF pudieran tambi\u00e9n afectarse las funciones cognitivas. Sin embargo, una de las estructuras m\u00e1s da\u00f1adas en la AF, el cerebelo, tiene conexiones con \u00e1reas de la corteza cerebral implicadas en las funciones cognitivas.\u00a0\u201cNuestro grupo de investigaci\u00f3n ha realizado varios estudios dirigidos a establecer la afectaci\u00f3n neuropsicol\u00f3gica de los pacientes con AF. Sus resultados nos han llevado a delimitar un perfil de afectaci\u00f3n cognitiva caracterizado por un enlentecimiento de la velocidad del procesamiento cognitivo, alteraciones en formaci\u00f3n de conceptos, en fluidez verbal y en adquisici\u00f3n de informaci\u00f3n y d\u00e9ficits visoperceptivos y visoconstructivos. Pero la AF es un trastorno degenerativo y, aunque se ha estudiado ampliamente la progresi\u00f3n de los s\u00edntomas metodol\u00f3gicos, no se dispon\u00eda de ning\u00fan estudio sobre la posible progresi\u00f3n de los s\u00edntomas cognitivos\u201d, detalla Nieto.<\/p>\n

\"\"Por ello, el grupo de investigaci\u00f3n plante\u00f3 el estudio de la evoluci\u00f3n del estado de las funciones cognitivas en un grupo de pacientes con AF. Estos pacientes, procedentes de hospitales de Tenerife, Madrid y Cantabria, fueron evaluados dos veces, con un intervalo de aproximadamente ocho a\u00f1os entre la l\u00ednea base y la evaluaci\u00f3n de seguimiento. Se les administr\u00f3 un amplio protocolo para examinar diversas funciones cognitivas y se tomaron medidas para controlar el efecto que las dificultades motoras caracter\u00edsticas de estos pacientes pudieran tener sobre los procesos cognitivos.\u00a0Transcurrido ese periodo de seguimiento, se observ\u00f3 un agravamiento del enlentecimiento cognitivo, una disminuci\u00f3n de algunas funciones ejecutivas y un empeoramiento de las capacidades visoconstructivas. Los diferentes procedimientos de control establecidos permitieron concluir que estos cambios cognitivos no eran atribuibles al agravamiento de la afectaci\u00f3n motora.<\/p>\n

Los resultados van en la l\u00ednea de datos aportados por recientes estudios de neuroimagen y sugieren que en la Atalaxia de Friedreich se produce un d\u00e9ficit progresivo de la conectividad cerebelo-cerebro. \u201cEs importante se\u00f1alar que otras funciones cognitivas, como la atenci\u00f3n o la memoria, permanecieron estables\u201d, aclara Nieto. \u201cEn su conjunto, la informaci\u00f3n aportada por nuestro estudio es relevante no s\u00f3lo para tener un conocimiento m\u00e1s completo de esta enfermedad, sino tambi\u00e9n para poder orientar mejor a los pacientes sobre la progresi\u00f3n esperada\u201d.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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